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Coartación aórtica en un adulto joven

Pierre Massabuau
Servicio de Cardiología, Hospital de Rangueil, Toulouse, Francia

Introducción

La coartación aórtica es una malformación caracterizada por la estenosis de la aorta, habitualmente en la unión del arco aórtico y el segmento proximal de la aorta descendente. Se calcula que constituye entre el 5% y 10% de las malformaciones cardíacas congénitas, y predomina en el sexo masculino. Con frecuencia se asocia a otras anomalías cardíacas o extracardíacas congénitas (aneurisma del círculo de Willis).

El diagnóstico se suele establecer en neonatos o lactantes, y los principales signos clínicos son hipertensión en la parte superior del tronco y presión y pulso bajos en las extremidades inferiores. Sin embargo, los síntomas dependen del grado de estenosis y del tipo anatómico de coartación (preductal o posductal).

Presentación del caso

Paciente varón de 19 años de edad remitido a nuestro servicio de Cardiología para profundizar en el estudio de un episodio de hipertensión reciente. Hacía algunos días había presentado astenia, disnea al esfuerzo moderado y cefalea frontal. Su médico había registrado un soplo sistólico en la pared anterior del tórax, asociado a hipertensión.

El paciente es carpintero. En los antecedentes personales y familiares (padres y cuatro hermanos) no figura ningún trastorno. A los 16 años de edad había practicado, durante un año, ejercicio físico con regularidad (fútbol) en el colegio, mostrándose asintomático. No obstante, en el examen clínico se objetiva un soplo sistólico leve ubicado en el ápex cardíaco. El paciente también aqueja fatigabilidad en las extremidades inferiores.

El estado de salud del paciente es bueno y su desarrollo, correcto (1,63 m de altura y 56 kg de peso). No existen indicios de trastornos endocrinos ni cromosómicos (ausencia de síndrome de Turner), ni de distrofia muscular. Sin embargo, las extremidades inferiores parecen haberse desarrollado ligeramente menos que las superiores.

La auscultación cardíaca revela un soplo mesosistólico moderado a lo largo del borde esternal izquierdo y por la parte izquierda de la pared torácica posterior. No se modifica con la respiración ni con el cambio de postura, pero aumenta tras efectuar movimientos como agacharse y ponerse de pie. No se detecta frémito a la palpación. Se observa un descenso del pulso femoral, mientras que no se detecta pulso en las zonas más inferiores. Se registra hipertensión sistólica (170 mmHg) y diastólica (100 mmHg) en los brazos, sin diferencia en los valores entre el derecho y el izquierdo. Estos datos contrastan con la imposibilidad de medir la presión arterial en las extremidades inferiores, que no presentan palidez ni cianosis.

El electrocardiograma muestra un ritmo sinusal, algunos latidos auriculares prematuros y una ligera hipertrofia ventricular izquierda.

Al realizarse la radiografía torácica (Figura 1), se observa que el tamaño del corazón es normal. El botón aórtico tiene forma de "número tres" y presenta una indentación. Se observan algunas muescas en el extremo inferior de las costillas.

Figura 1. Radiografía torácica. Indentación del arco aórtico superior; muescas en los extremos inferiores de las costillas.

En las pruebas de laboratorio no se detecta ninguna anomalía en las concentraciones de sodio, potasio y creatinina.

Los síntomas, la exploración clínica y los hallazgos electrocardiográficos y radiológicos indican una posible coartación de la aorta.

Se realiza una ecocardiografía transtorácica, en la que se observa normalidad en los diámetros sistólico (30 mm) y diastólico (50 mm) ventriculares izquierdos, la fracción de eyección (78%) y el llenado diastólico. El grosor de la pared es de 10 mm, sin percibirse ninguna diferencia entre el tabique y la pared libre; se detecta un aumento del índice de masa miocárdica (140 mg/m2 de área de superficie corporal). Las cavidades laterales derechas, y la válvulas mitral y tricúspide son normales. No se observan defectos en el tabique auricular o ventricular. La válvula aórtica es bicúspide, con regurgitación diastólica leve pero sin estenosis (Figura 2). El diámetro de la aorta ascendente es de 35 mm. No hay signos de conducto arterioso evidente. Mediante la ecocardiografía transtorácica supraesternal se llega al diagnóstico de coartación aórtica. La imagen bidimensional muestra la parte distal del arco del segmento ascendente con la aparición de las arterias carótida izquierda y subclavia izquierda (esta última con una dilatación importante), así como el segmento descendente con estenosis luminal y dilatación postestenótica (Figuras 3 y 4). Se establece un gradiente de presión sistólica máximo de 56 mmHg mediante la ecografía Doppler de onda continua. Asimismo, se registran velocidades elevadas durante la sístole, debidas a una presión persistentemente elevada en el segmento preestenótico de la aorta descendente (Figura 5).

Figura 2. Ecocardiografía transesofágica. Válvula aórtica bicúspide.

Figura 3. Ecografía transtorácica supraesternal; segmento coartado (flecha), dilatación de la arteria subclavia (SA) y dilatación postestenótica (flecha pequeña).

Figura 4. Ecografía transtorácica supraesternal; imagen Doppler color a través de la estenosis (flecha).

Figura 5. Ecografía transtorácica supraesternal; Doppler de onda continua: gradiente de presión sistólica máximo de 56 mmHg y velocidad diastólica persistentemente elevada.

La ecocardiografía transesofágica multiplano confirma la presencia de la válvula aórtica bicúspide con una leve regurgitación, así como la ausencia de un defecto septal. El segmento estenosado se visualiza en un plano longitudinal (120º), a nivel de la aorta descendente proximal. Los diámetros de los segmentos preestenótico, estenótico y postestenótico son 13, 8 y 18 mm respectivamente (Figura 6).

Figura 6. Ecocardiografía transesofágica. Plano longitudinal: estenosis (flecha).

La angiografía aórtica muestra una gran indentación que afecta la pared aórtica lateral. El gradiente hemodinámico máximo es de 64 mmHg (Figura 7). Se efectúa una resonancia magnética. Ésta revela la existencia de una estenosis membranosa en el segmento proximal de la aorta descendente (Figura 8). Tras la inyección de gadolinio, el segmento coartado se visualiza claramente desde un plano sagital oblicuo. La reconstrucción de la imagen permite llevar a cabo una evaluación eficaz de los vasos intercostales colaterales y de la arteria mamaria interna derecha (Figura 9).

Figura 7. Angiograma aórtico. Indentación de la pared aórtica lateral (flecha).

Figura 8. Resonancia magnética. Segmento coartado (flecha).

Figura 9. Resonancia magnética tras inyección de gadolinio. Segmento coartado (flecha), circulación colateral (CC) y arteria mamaria interna derecha (IMA).

Finalmente, se establece y corrobora el diagnóstico de coartación aórtica por los síntomas, la exploración clínica, la ecocardiografía, la angiografía y la resonancia magnética. La coartación causa hipertensión (extremidades superiores) y puede tratarse mediante cirugía.

El paciente es remitido al servicio de cirugía, donde se le practica una toracotomía anterolateral izquierda. La intervención consiste en la resección del segmento coartado seguida de una anastomosis terminoterminal.

El control mediante ecocardiografía transtorácica muestra una dilatación notable del segmento inicial de la aorta descendente con un gradiente sistólico máximo y persistente de 32 mmHg. La velocidad diastólica es inferior a 0,4 m/seg. Un mes después de la cirugía, el paciente sigue presentando hipertensión, por lo que precisa recibir tratamiento con un beta-bloqueante, un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina y un calcioantagonista.

Comentarios

La coartación aórtica tiene una prevalencia mayor en el sexo masculino (ratio entre sexos de 2:1) y suele asociarse al síndrome de Turner y al aneurisma del círculo de Willis. Existen tres tipos anatómicos clásicos: la estenosis membranosa aórtica tipo diafragma (la más frecuente), la estenosis progresiva regular y la hipoplasia del istmo aórtico. La coartación puede asociarse a otras anomalías cardiovasculares congénitas, como la válvula aórtica bicúspide, el defecto del tabique ventricular, la estenosis mitral o la regurgitación. En el neonato, la permeabilidad del conducto arterioso y su posición respecto a la coartación influyen en gran medida en los síntomas y el pronóstico. A veces, las lesiones asociadas provocan una insuficiencia cardíaca aguda en el neonato.

En la coartación aórtica yuxtaductal aislada clásica, los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo. Los síntomas se asocian a la hipertensión en la parte superior del tronco y al descenso de la presión en la parte inferior. Las manifestaciones clínicas y el examen físico (determinación de la presión arterial y palpación del pulso) son importantes de cara al diagnóstico clínico. Durante este período, la coartación aórtica provoca hipertrofia ventricular izquierda progresiva y circulación colateral. En este caso, los signos electrocardiográficos de hipertrofia fueron leves, pero la ecocardiografía puso claramente de manifiesto un aumento significativo del índice de masa ventricular izquierdo, y pareció tener una sensibilidad mayor que la electrocardiografía.

En el desarrollo de la circulación colateral intervienen las arterias mamaria interna e intercostales. La dilatación de las arterias intercostales provoca la erosión de la superficie inferior de las costillas, que aparece en forma de muescas en la radiografía torácica. Aunque hemos observado estas imágenes en nuestros pacientes, no son específicas. A lo largo del borde cardíaco izquierdo, la protuberancia aórtica se divide en partes convexas mediante una indentación (un signo en forma de "3"). Las partes superior e inferior corresponden, respectivamente, a la protuberancia aórtica junto a la dilatación de la arteria subclavia, y a la dilatación postestenótica de la aorta. La indentación se asocia a la estenosis.

La ecocardiografía transtorácica supraesternal permite visualizar directamente la coartación aórtica. Observamos el lugar y el tipo (membranoso) de la estenosis, así como la dilatación de la arteria subclavia izquierda. El gradiente de presión se calculó mediante Doppler de onda continua. En el plano paraesternal se detectó la válvula aórtica bicúspide y la hipertrofia ventricular izquierda. La ecocardiografía transesofágica confirmó el diagnóstico de coartación y válvula aórtica bicúspide, si bien no aportó ninguna información adicional relevante.

De hecho, si el segmento estenosado puede visualizarse mediante una sonda multiplano, el gradiente de presión no puede medirse debido a la frecuencia. Sin embargo, esta técnica puede resultar de utilidad en caso de que exista una mala ventana ultrasónica transtorácica. Se ha logrado la visualización directa de los vasos colaterales mediante ecografía transesofágica, aunque no en el caso de nuestro paciente.

El angiograma aórtico y la determinación hemodinámica del gradiente de presión transestenótica confirman el diagnóstico, aunque existió una pequeña discrepancia entre los datos hemodinámicos y los obtenidos en el Doppler; sin embargo, ambas técnicas se realizaron en días distintos. La circulación colateral no se puede evaluar correctamente mediante angiografía. En cambio, la resonancia magnética pone de relieve una dilatación importante de la arteria mamaria interna y las arterias intercostales, lo cual explica las muescas en las costillas observadas en la radiografía de tórax. También se visualizó directamente la coartación.

El tratamiento quirúrgico fue sencillo debido al tipo anatómico de la coartación. A veces, a causa de la longitud de la estenosis debe practicarse una aortoplastia con parche.

A pesar de la satisfactoria corrección anatómica, confirmada mediante ecocardiografía bidimensional, el gradiente de presión persistió en el lugar de la coartación, asociado a hipertensión. Este fenómeno es conocido y tiene, al parecer, varias causas: las acciones combinadas de las catecolaminas y los barorreceptores en el período postoperatorio o la persistencia de un alto grado de resistencia vascular en las extremidades superiores. Los efectos de este último aspecto parecen guardar relación con la duración y el grado de la hipertensión preoperatoria. El pronóstico puede verse deteriorado por complicaciones debidas a la hipertensión (hipertrofia ventricular izquierda, aneurisma cerebral o ruptura de la aorta) o a una válvula aórtica bicúspide (regurgitación, estenosis, endocarditis y disección).

Conclusión

En algunos casos, los síntomas de la coartación aórtica pueden no aparecer hasta la edad adulta. El diagnóstico requiere una exploración clínica y puede confirmarse fácilmente mediante la ecocardiografía transtorácica, prestando especial atención al plano supraesternal, que no debe olvidarse. La ecocardiografía transesofágica y el angiograma aórtico no se realizan de forma sistemática. La resonancia magnética es una técnica determinante en la evaluación de la circulación colateral.

Preguntas

Pregunta. En la coartación aórtica, ¿cuál es el mejor medio para evaluar directamente la circulación colateral?

  1. Roentgenograma torácico

  2. Angiograma aórtico

  3. Ecocardiografía transtorácica

  4. Ecocardiografía transesofágica

  5. Resonancia magnética

Pregunta. ¿Cuál es el principal signo clínico de la coartación aórtica?

  1. Soplo mesosistólico paraesternal

  2. Hipertensión en la parte superior del organismo (extremidades superiores) asociada a hipotensión en la parte inferior del mismo (extremidades inferiores)

  3. Claudicación de las extremidades inferiores

  4. Soplo sistólico en la pared posterior del tórax

  5. Pulso bajo aislado y unilateral en extremidad inferior

Pregunta. ¿Cuál es la respuesta correcta respecto a la coartación aórtica?

  1. El diagnóstico siempre se sospecha en neonatos y lactantes

  2. Una intervención quirúrgica satisfactoria corrige la hipertensión en todos los casos

  3. Es posible que se asocie a anomalías extracardíacas

Pregunta. La principal anomalía aórtica cardíaca asociada a la coartación es:

  1. Estenosis mitral

  2. Válvula aórtica bicúspide

  3. Conducto arterioso evidente

  4. Transposición de los grandes vasos

  5. Defecto del tabique auricular

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