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Diagnóstico diferencial entre parasomnias y crisis epilépticas nocturnas: registros videoelectroencefalográficos poligráficos de sueño

Rosa Peraita Adrados1, Pilar López Esteban2
1Unidad de Sueño y Epilepsia, Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid; 2Unidad de Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid

Introducción

Las parasomnias son fenómenos episódicos que perturban el sueño nocturno. No son trastornos del sueño ni de la vigilia per se, sino eventos producidos o exacerbados por el sueño. Estos trastornos representan episodios de activación del sistema nervioso central que implican al soma a través de las vías motoras, y/o al sistema nervioso vegetativo, o a las funciones psíquicas. La prevalencia de las parasomnias es mayor en la edad pediátrica, lo que sugiere que los factores madurativos y del desarrollo adquieren una gran importancia en la etiología de estos trastornos. Las parasomnias en edad pediátrica son un motivo de consulta muy frecuente en las unidades de sueño (1-4).

El terror nocturno es un trastorno del despertar parcial del sueño (arousal) de ondas lentas (fases 3 y 4 del NREM) (5), y su prevalencia se estima en un 3% en niños en edad escolar. Se encuentran antecedentes familiares en el 96% de los casos, lo que viene a demostrar la importancia de los factores genéticos. La herencia parece ser de tipo multifactorial.

La expresión del trastorno tiene que ver con factores medioambientales y fundamentalmente con la ansiedad. Suele ser muy dramático y se asocia ocasionalmente a sonambulismo (terror-sonambulismo). El niño, que duerme apaciblemente, se agita bruscamente, se incorpora, grita aterrorizado y desorientado, y no puede expresar lo que le sucede debido a su confusión. La descarga vegetativa acompañante es intensa. Cuando el episodio remite, el niño se duerme de nuevo, y a la mañana siguiente tiene amnesia del episodio.

La historia clínica debe apoyarse en un interrogatorio minucioso del niño, de sus padres y hermanos, en definitiva, de la persona que comparte habitación con el niño.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la historia de sueño, en el examen físico, la exploración neurológica y neuropsicológica, y en el registro videoelectroencefalográfico y poligráfico de sueño (V-EEG-PSG) (6). La anamnesis debe completarse con la obtención del árbol genealógico, debido al carácter hereditario de estos procesos (7).

El diagnóstico clínico se documenta con un registro V-EEG-PSG, bien para caracterizar la parasomnia, o bien cuando se duda entre un terror nocturno o un terror-sonambulismo y una crisis epiléptica nocturna (Tabla 1).

Tabla 1. Características de las crisis nocturnas y de los despertares parciales.

 

Crisis nocturnas

Despertares parciales

Hora de la noche

A cualquier hora

Primer tercio de la noche

Conducta

Estereotipada

Variable

Conciencia

Confusión/después vigilia o sueño

Despertar imposible

Historia familiar

Frecuente

Muy frecuente

Fase de sueño

NREM y REM

Fases 3 y 4 del NREM

Somnolencia diurna

Frecuente

Ocasional

El diagnóstico diferencial se basa en lo siguiente: 1) la existencia de crisis epilépticas en vigilia y de anomalías paroxísticas intercríticas en el electroencefalograma (EEG); 2) la semiología crítica, debido a que en la crisis epiléptica, además de las manifestaciones de terror y angustia, suele haber manifestaciones motoras, automatismos, vocalizaciones, etc.; 3) la respuesta al tratamiento anticomicial con desaparición de las crisis, lo que confirmará la naturaleza de los episodios de difícil caracterización (8).

Con la presentación de este caso clínico pretendemos documentar el diagnóstico diferencial entre una parasomnia y una crisis epiléptica.

Presentación del caso clínico

Paciente de sexo femenino de 13 años de edad, remitida desde Neuropediatría por sospecha de terrores nocturnos. Desde hace un año presenta episodios nocturnos, cada vez más frecuentes, acompañados de grito, somniloquia y agitación. Amnesia de los episodios al día siguiente. La historia familiar se desconoce, ya que se trata de una niña adoptada de origen árabe. En el colegio han observado falta de atención y somnolencia; se queda dormida en clase, con una disminución del rendimiento escolar. Las exploraciones general y neurológica son normales. Se realizaron  numerosos registros: EEG, V-EEG-PSG de siesta y nocturnos. Las imágenes cerebrales obtenidas mediante tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (RNM) fueron normales.

Resultados

Observamos un EEG de vigilia normal con un ritmo alfa parietooccipital de 8 Hz de frecuencia, bilateral, síncrono y simétrico y reactivo (Figura 1). Los registros vídeo-EEG-PSG de siesta y nocturnos muestran numerosos alertamientos paroxísticos de breve duración, caracterizados desde el punto de vista clínico por automatismo de rascado de la nariz y algunos movimientos bruscos en las extremidades (Figuras 2 y 3).

Registramos un episodio mayor precedido de un despertar parcial con incorporación en la cama, movimientos de pedaleo en extremidades inferiores, grito, cambio del tono de voz, agresividad, automatismos motores complejos en extremidades superiores y, a continuación, orientación temporoespacial rápida (Figura 4 y vídeo). Gráficamente, el artefacto electromiográfico (EMG) enmascara el EEG, observándose al finalizar el episodio un ritmo alfa.

El episodio que se muestra en el vídeo se corresponde con:

  1. Parasomnia, terror nocturno
  2. Pseudocrisis
  3. Crisis epiléptica nocturna frontal
  4. Epilepsia nocturna frontal autonómica dominante
  5. Distonía paroxística nocturna

Las fases de sueño que facilitan la aparición de crisis y en las que la actividad paroxística intercrítica es mayor son:

  1. Las fases de sueño REM
  2. Los períodos de transición (cambios de fase e incluso dentro de la misma fase)
  3. Las fases de sueño lento profundo (fases 3 y 4 del NREM)
  4. El adormecimiento
  5. Todas las respuestas anteriores son correctas

El factor que puede ser determinante para la distinción entre una crisis epiléptica y una parasomnia y para la clasificación de los episodios paroxísticos es:

  1. Las características clínicas
  2. Los registros EEG intercríticos
  3. La edad de inicio
  4. La evolución clínica
  5. Los estudios moleculares

Se inicia tratamiento con oxcarbazepina en dosis de 300 mg/24 h con un control parcial de las crisis. Posteriormente se añade valproato (300 mg/24 h). Al cabo de dos años han disminuido considerablemente las crisis nocturnas, si bien persisten eventos paroxísticos motores menores.

Discusión

Las parasomnias tienen una prevalencia elevada en la infancia y, debido a que muchas epilepsias y síndromes epilépticos debutan en la edad pediátrica, el diagnóstico diferencial se planteará en un gran número de casos. La cuestión se complica todavía más si, como sabemos, algunos niños epilépticos presentan, además de sus crisis, parasomnias.

En todos los casos es necesaria una evaluación clínica minuciosa y un protocolo de estudio adecuado. El registro electroencefalográfico durante el episodio de terror-sonambulismo muestra una combinación de frecuencias alfa, theta y delta, sin un patrón típico de vigilia. Recientemente se ha publicado que en ningún episodio de sonambulismo existen datos que indiquen un despertar completo, aunque clínicamente el comportamiento sea muy complejo (sentarse en la cama, levantarse, etc.) (9-11). El comportamiento del niño se caracteriza por una ausencia de respuesta a los estímulos y por diferentes grados de activación autonómica (12). El registro V-EEG-PSG demuestra en muchos casos el factor desencadenante de la parasomnia: apnea obstructiva, reflujo gastroesofágico, arritmia cardíaca, mioclonía hípnica, movimientos periódicos de las extremidades, etc.

Si las crisis epilépticas aparecen exclusivamente durante el sueño, el diagnóstico diferencial con las parasomnias es obligatorio en ciertos casos de terrores nocturnos, pesadillas, sonambulismo, movimientos rítmicos, bruxismo, somniloquia, etc. La epilepsia nocturna del lóbulo frontal se caracteriza por un amplio espectro de manifestaciones motoras durante el sueño de complejidad creciente, desde eventos motores menores de duración comprendida entre 2 y 4 segundos, que muestran una recurrencia periódica coincidiendo con los despertares en el sueño NREM, hasta crisis mayores. Se trata de despertares paroxísticos, caracterizados por movimientos breves que se repiten durante la noche; crisis con gran actividad motora más o menos compleja y frecuentemente violenta, vocalizaciones, gritos, miedo y movimientos repetitivos del tronco y extremidades, con un componente autonómico acusado; crisis tónicas, bilaterales y asimétricas (que se asemejan a crisis con origen en la región frontomedial); y finalmente, errabundismo nocturno que recuerda al sonambulismo de las parasomnias (13-16). Este tipo de epilepsia predomina en el sexo masculino (7:3). Se inicia en la edad pediátrica. Hay antecedentes familiares en el 25% de los casos. Más de un tercio de los pacientes tiene historia familiar de episodios paroxísticos nocturnos del tipo de las parasomnias. Un pequeño porcentaje (poco más del 10%) presenta antecedentes de anoxia neonatal o de convulsiones febriles, o de anomalías cerebrales identificadas por imagen. Habitualmente, el registro electroencefalográfico de rutina es normal, y es necesario el V-EEG-PSG. Ahora bien, mientras que los episodios mayores se consideran crisis epilépticas, no está clara por el momento la relación entre descargas paroxísticas y eventos motores menores en estudios realizados con electrodos profundos en estéreo-EEG (17-18). Nobili y cols. sugieren que los eventos motores menores no están provocados directamente por la descarga paroxística y que se trataría de una desinhibición inespecífica de patrones motores innatos (conductas muy primitivas). Esta hipótesis, originaria de Tassinari y cols., sugiere que existe un generador central (central pattern generator, CPG) común en las parasomnias y en las crisis frontolímbicas, que presentan conductas motoras similares (19). Según este autor, tanto el sueño como la epilepsia pueden provocar una pérdida del control de la neocorteza que facilitaría, a través de una plataforma común (despertar), la aparición de unos patrones innatos fijos, estereotipados.

Las crisis epilépticas, así como las parasomnias, provocan una gran perturbación del sueño, incrementando su fragmentación, el número de cambios de fase y de despertares, y una disminución de la eficiencia y de la continuidad del mismo. La privación crónica de sueño resultante provoca una somnolencia diurna excesiva y trastornos cognitivos y conductuales. Además, la privación de sueño disminuye el umbral convulsivo en pacientes epilépticos (20-22).

La obtención del registro V-EEG-PSG en el laboratorio de sueño es fundamental para el diagnóstico diferencial, y por consiguiente, para la administración del tratamiento adecuado en cada caso.

Bibliografía

  1. Peraita Adrados, R. Parasomnias: fenómenos episódicos del sueño. Rev Esp Pediatr 2005; 61(1): 49-54.
  2. Espinar Sierra, J. Parasomnias: clínica y tratamiento. En: Peraita Adrados, R. (Ed.). Trastornos del sueño en la infancia. Editorial CEPE (Ciencias de la Educación Preescolar y Escolar), Madrid 1992, 169-186.
  3. Peraita Adrados, R. Parasomnias. En: Ramos Platón, M.J. (Ed.). Sueño y procesos cognitivos. Editorial Síntesis Psicológica, Madrid 1996, 253-261.
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  5. Broughton, R.J. Sleep disorders: Disorders of arousals? Enuresis, somnambulism, and nightmares occur in confusional states of arousal, not in "dreaming sleep". Science 1968; 159(819): 1070-1078.
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